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Hereditäre Fructoseintoleranz Laktatazidose

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Hereditäre Fructoseintoleranz; Glycogenspeicherkrankheit Ia (GSD1a, von Gierke) Fructose-1,6-bisphosphatase-Defizienz; Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase 1-Defizienz; 1 Definition. Die Laktatazidose, meistens kurz als Laktazidose bezeichnet, ist eine Form der metabolischen Azidose, bei der ein Abfall des pH-Wertes im Blut durch Die so genannte Hereditäre (vererbte) Fruktose-Intoleranz kennt man bereits seit 1956. Es handelt sich um einen Enzymmangel, der von beiden Elternteilen vererbt wird Hereditäre Fructoseintoleranz (HFI): Kurzdef: Unverträglichkeit von Fruchtzucker. Häufigkeit: ca. 1:20.000 Autosomal-rezessive erbliche Störung des

Hereditäre Fruktoseintoleranz - Erfahren Sie in der MSD Manuals Ausgabe für Patienten etwas über die Ursachen, Symptome, Diagnosen und Behandlungen Der Fruktose-1,6-Biphosphatase-Mangel wird durch einen Defekt des Schlüsselenzyms der Gluconeogenese verursacht eine starke Laktatazidose+schwere Nüchternhypoglykämie Wir berichten über eine erwachsene Patientin mit zunächst nicht diagnostizierter hereditärer Fructoseintoleranz (HFI), die zweimal innerhalb von 2 Jahren nach Hereditäre Fruktoseintoleranz. Der HFI liegt ein Defekt der Aldolase B zugrunde. Sie spaltet Fruktose-1-Phosphat in Dihydroxyazetonphosphat und Glyzerinaldehyd, die

Typische Symptome der hereditären Fruktoseintoleranz sind neben Hypoglykämien gastrointes­tinale Beschwerden, außerdem eine Aversion gegen Süßigkeiten, Obst und Autonome Symptome können von einer Hypoglykämie durch einen erhöhten Verbrauch oder verminderte Glucoseproduktion (z. B. Erbrechen, Diaphorese, Blässe und Tachykardie Die hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI) Zur Diagnostik Die hereditäre Fruktoseintoleranz (18) ist ein autosomal rezessives Erblei-den, das gar nicht so selten

Obwohl es sich bei der hereditären Fruktoseintoleranz um eine angeborene Störung handelt, treten Symptome erst auf, wenn Nahrung zugeführt wird, die Fruktose hereditÄre fructoseintoleranzzucker- und fructosefrei kochensind sie betroffen von einer hereditÄren fructoseintoleranz?mÜssen sie auf fructose verzichten?od.. Das größte deutschsprachige Elternforum. 49.061 Teilnehmer | 666.470 Themen | 14.766.367 Beiträge Sei dabei! Registriere dich jetzt kostenlos

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Biochemie und Pathobiochemie: Hereditäre Fructoseintoleran

Hypoglykaemie-durch-fasten & Keine-laktatazidose: Mögliche Ursachen sind unter anderem Akute Alkoholintoxikation. Schauen Sie sich jetzt die ganze Liste der weiteren Hereditäre Fruktoseintoleranz: seltene, angebotene Swerkrankungen, kann schon im frühen Kindesalter tödlich verlaufen ; Antwort anzeigen . Das war nur eine Vorschau Viele übersetzte Beispielsätze mit hereditäre Fructoseintoleranz - Englisch-Deutsch Wörterbuch und Suchmaschine für Millionen von Englisch-Übersetzungen Die hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) ist bereits seit 1956 bekannt. Sie beruht auf einem autosomal-rezessiv vererbten Aldolase-B-Mangel in der Leber, der Nierenrinde und dem Dünndarm oder seltener auf einem Fructose-1,6-Biphosphatase-Mangel. Die Diagnose kann in bioptisch gewonnenem Lebergewebe enzymatisch gestellt werden. Punktmutationen und Deletionen sind im Aldolase-B-Gen gefunden. Bei der hereditären Fruktoseintoleranz führt ein Mangel an Fructose-1-phosphat-Aldolase B zu einer fehlerhaften Metabolisierung von Fructose, Saccharose und Sorbit. Bei schweren Verlaufsformen kommt es nach der Umstellung auf Folgemilch oder nach dem Zufüttern fructosehaltiger Beikost zu schweren H

Laktatazidose - DocCheck Flexiko

Die hereditäre Fructoseintoleranz ist ein seltener Enzymdefekt, der den Fructoseabbau in der Leber betrifft. Die Aldolase B, die normalerweise das Fructose-1-phosphat in Dihydroxyacetonphosphat und Glycerinaldehyd spaltet, fehlt. Stattdessen ist nur die Aldolase A vorhanden, ein Enzym der Glykolyse, dessen Substrat Fructose-1,6-bisphosphat ist und das Fructose-1-phosphat nur mit einem. Selbsthilfegruppe hereditäre Fructoseintoleranz SHG-HFI. gegründet 1993 in Neustadt an der Aisch. Startseite; Aktuell; SHG; HFI; FM-FDPM; Berichte; Lexikon; Unser Buch; Über uns; Kontakt; Forum; Fructose-Malabsorption (intestinale Fructoseintoleranz) Das Krankheitsbild Fructose-Malabsorption bzw. intestinale Fructoseintoleranz tritt wesentlich häufiger auf als die hereditäre. Die. hereditäre Fructoseintoleranz ist eine Störung des Kohlenhydratstoffwechsels und wird durch den Mangel des Enzyms verursacht, das zum Abbau von Fruktose erforderlich ist. Sehr kleine Mengen von Fruktose führen zu einem niedrigen Blutzuckerspiegel und können Nieren- und Leberschäden verursachen Die hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI) Zur Diagnostik Die hereditäre Fruktoseintoleranz (18) ist ein autosomal rezessives Erblei-den, das gar nicht so selten ist (vielleicht 1 :20 000) (20). Die Aktivität der Fruktosediphosphataldolase B in Leber, Nierenrinde und Dünndarm ist stark reduziert (Tab. I). Klinische Zeichen treten mit der ersten Aufnahme von Fruk-Steinmann f Baerlo cher.

Hereditäre Fructoseintoleranz - Krankheiten

Postprandiale Hypoglykämien bei Kindern: Hereditäre Fructoseintoleranz, Leucin-Unverträglichkeit; Autonome Insulinsekretion. Insulinom; Nesidioblastose. Definition: Äußerst seltene Inselzellhyperplasie mit inadäquat hoher Insulinausschüttung (insb. postprandial) Therapie: Eine konservative Therapie (Somatostatin-Analoga, Sulfonylharnstoffe) kann versucht werden, I.d.R. ist aber eine. Hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI) 165 Fruktose-1,6-Biphosphatasemangel 166 Benigne (essenzielle) Fruktosurie 166 8.1.5 Laktatazidose und Mitochondriopathien 167 8.1.6 Glykogenosen 169 Glykogenose Typ I (Gierke) 169 Glykogenose Typ II (Pompe) 170 Weitere Glykogenosen 171 8.1.7 Störungen im Stoffwechsel komplexer Kohlenhydrate (Heteroglykanosen) 171 Mukopolysaccharidosen 172 8.2. Erbrechen & Hypoglykaemie & Laktatazidose: Mögliche Ursachen sind unter anderem Akute Alkoholintoxikation. Schauen Sie sich jetzt die ganze Liste der weiteren möglichen Ursachen und Krankheiten an! Verwenden Sie den Chatbot, um Ihre Suche weiter zu verfeinern

Seltene hereditäre Stoffwechselerkrankungen Letzte Aktualisierung: 14.7.2021. Abstract. In diesem Kapitel werden die seltenen hereditären Stoffwechselerkrankungen abgehandelt. Sie umfassen verschiedene Störungen des Intermediärstoffwechsels, die durch vererbte Enzymdefekte verursacht werden, welche die Verstoffwechselung selbst sowie den Transport der Substrate oder Produkte betreffen. Die so genannte Hereditäre (vererbte) Fruktose-Intoleranz kennt man bereits seit 1956. Es handelt sich um einen Enzymmangel, der von beiden Elternteilen vererbt wird. Betroffen ist einer unter 10 000, obgleich circa jeder 50. die fehlerhafte Erbinformation auf einem seiner Chromosome in sich trägt. Es wird vermutet Hypoglykämien treten darüber hinaus auch im Rahmen angeborener Stoffwechselkrankheiten, wie Glykogenosen, dem kongenitalen Hyperinsulinismus oder der hereditären Fruktoseintoleranz auf. 5 Symptome. Die Zeichen einer Hypoglykämie sind abhängig vom Schweregrad der Unterzuckerung. Man kann sie in 3 Gruppen einteilen. 5.1 Autonome Zeiche • bei Patienten mit hereditärer Fructoseintoleranz: Purisole® SM verdünnt enthält Sorbit. Aus diesem Grund muss das Vorliegen einer hereditären Fructoseintole-ranz oder eines Fructose-1,6-Diphosphatasemangels vor Spülung mit Purisole® SM verdünnt ausgeschlossen werden

Kurzbeschreibung hereditäre Fructoseintoleran

siemens.teamplay.end.text. Home Searc benigne Fruktosurie hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI) Fruktose-1,6-Diphospha-tase (FDP)-Mangel Fruktosemalabsorption, FM (intestinale Fruktoseintoleranz) Gendefekt Mutation Genlokus 2p 23.3 p Fruktokinase (EC 2.7.1.3) Mutationen Genlokus 9q 22.3 p Aldolase B (ALDAB) (EC 4.1.2.13) Mutationen Genlokus 9q 22.2-22.3 pFruktose-1,6-Diphos-phatase (EC 3.1.3.11) keiner bekannt Pathophysiologie. hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) - eine seltene angeborene Erkrankung, bei der eine Person Fructose nicht abbauen kann - festgestellt wurde. Rebetol enthält Sucrose Bitte nehmen Sie dieses Arzneimittel erst nach Rücksprache mit Ihrem Arzt ein, wenn Ihnen bekannt ist, dass Sie unter einer Zuckerunverträglichkeit leiden. Sucrose kan Hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) ist eine seltene Krankheit, die durch eine erbliche Störung des Fruktosestoffwechsels bedingt ist, bei der das aus Fruktose (Fruchtzucker) gebildete Fructose-1-phosphat nicht oder nicht in ausreichenden Mengen abgebaut werden kann. 20 Beziehungen

Hereditäre Fruktoseintoleranz - Gesundheitsprobleme von

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Hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) ist eine seltene Krankheit, die durch eine erbliche Störung des Fruktosestoffwechsels bedingt ist, bei der das aus Fruktose (Fruchtzucker) gebildete Fructose-1-phosphat nicht oder nicht in ausreichenden Mengen abgebaut werden kann. 21 Beziehungen Hereditäre Fructoseintoleranz. Klassische Galaktosämie Blutzucker stabilisieren. Fructose-Restriktion. Galaktose-Restriktion. Störungen der Mitochondrialen Funktionen Na-Bicarbonat, Carnitin, Reduktion der Glucosezufuhr. Thiamin (Kofaktor des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes) Riboflavin (Kofaktor von Komplex I der Atmungskette) Biotin (Kofaktor der Pyruvatcarboxylase) 2.2.1. Ambulante. Lerne jetzt effizienter für Kohlenhydratstoffwechsel an der Europäische Fachhochschule Rhein/ Erft Millionen Karteikarten & Zusammenfassungen ⭐ Gratis in der StudySmarter Ap

Störungen des Fruktosestoffwechsels - Störungen des

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  2. 03.05.2016 - Hereditäre Fruktoseintoleranz bei Kindern, welche Symptome sind typisch? Therapie bei HFI
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  6. - an hereditärer (erblicher) Fructoseintoleranz (HFI), einer seltenen angeborenen Erkrankung, leiden, die bedeutet, dass Sie den in Lebensmitteln und Getränken enthaltenen Zucker nicht abbauen können. - Nieren- oder Leberprobleme haben. - Kopfschmerzen bekommen oder sich verwirrt oder benommen fühlen oder Sprach-, Seh- oder Gedächtnisstörungen haben. - darüber informiert wurden, dass.
  7. ant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy), der Morbus Fabry und das MELAS-Syndrom (Mitochondriale Enzephalopathie mit Laktatazidose und Schlaganfällen) - Aufgrund der immunologischen Genese der Sinus-/Hirnvenenthrombosen oder Thrombosen in anderer (atypischer.

Wiederholte perioperative Applikation von Fructose und

  1. Hereditäre Fruktoseintoleranz . 102 . Fruktose-1,6-Diphosphatasemangel . 103 . Glykogenosen . 103 . Glykogenosen Typ I (Morbus v. Gierke) 104 . Glykogenose Typ II (Morbus Pompe) 105 . Glykogenosen Typ III (Morbus Cori) 105 . Glykogenose Typ IV (Morbus Andersen) 106 . Glykogenose Typ V (Morbus McArdle) 106 . Glykogenosen Typ VI (Morbus Hers) 10
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  3. Symptome und Biochemie » Selbsthilfegruppe hereditäre Fructoseintoleranz (SHG-HFI) Das Erscheinungsbild der HFI. Der Säugling erkrankt akut, wenn in seiner Nahrung oder in den Medikamenten Saccharose, Invertzucker, Fructose, Sorbit enthalten ist. Je zeitiger das eintritt, umso lebensbedrohlicher ist der Krankheitsverlauf! Seit einigen Jahren gibt es Säuglingsmilchen ohne Kristallzucker.
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  6. Fructose ist bei Patienten mit Hypoglykämie sowie Patienten mit hereditärer Fructoseintoleranz kontraindiziert. [1,19] Bei der Verabreichung hoher Dosen kann eine laxierende Wirkung eintreten. [1,19] Fructose kann die Zähne schädigen[2] Gluten. Gluten kann bei Patienten mit Zöliakie Hypersensitivitätsreaktionen auslösen. Hilfsstoffe in Arzneimitteln, können Gluten z.B. in Form von.

Hereditäre Fructoseintoleranz Patienten mit hereditärer Fructoseintoleranz (HFI) dürfen dieses Arzneimittel nicht erhalten, es sei denn, es ist zwingend erforderlich. Vor Anwendung dieses Arzneimittels ist bei jedem Patienten eine detaillierte Anamnese im Hinblick auf Symptome einer HFI zu erheben APC-abhängige adenomatöse attenuierte familiäre Polyposis ATTRV122I-Amyloidose Abetalipoproteinämie Acrodermatitis enteropathica Andersen-Tawil-Syndrom Anendokrinose, enterische Angioödem, hereditäres Angioödem, hereditäres, Typ 1 Angioödem, hereditäres, Typ 2 Aplasia cutis congenita mit intestinaler Lymphangiektasie Arthritis, idiopathische juvenile Arthritis, idiopathische juvenile. * Nicht bei hereditärer Fructose-Intoleranz verwenden. 1 3 ose ose 2 ose ose Dünndarm 1 2 Dünndarm Dickdarm Was ist Fructose? Fructose oder um-gangssprachlich auch Fruchtzucker genannt, ist eine Zuckerform, die in Früchten und vielen Ge-müsen, aber z. B. auch in Honig von Natur aus enthalten ist. Die Fructose ist ein Monosaccharid (Einfachzucker). Dies bedeutet, dass sie aus nur einem. Translations in context of hereditären Fruktoseintoleranz in German-English from Reverso Context: Ein Mangel an Aldolase B führt zu einer hereditären Fruktoseintoleranz

29.04.2016 - ÖKO-TEST hat Fertigprodukte auf versteckter Zucker getestet. Süße Vertuschungen, Tricks und Falle Fruktoseintoleranz (ALDOB ) Laktoseintoleranz (-13910C>T Polymorphismus, LCT) Zöliakie → siehe Gastrointestinale Erkrankungen Pankreaserkrankungen Hereditäre Pankreatitis (PRSS1, SPINK1, CFTR) Periodische Fieber vollständige Analyse periodische Fiebererkrankungen (NLRP3, MEFV, MVK, TNFRSF1A Die Stoffwechsel- und degenerativen Krankheiten des Nerven- systems liegen jetzt erstmals in einem Band vor. Gerade in diesem Bereich wurde in den letzten 20 Jahren intensiv ge- forscht und viele Krankheitsbilder neu beschrieben Translations in context of Hereditäre Fruktoseintoleranz in German-English from Reverso Context: Hereditäre Fruktoseintoleranz, Glukose-Galaktose-Malabsorptionspatienten verboten (bitte beachten Sie, dass das Rezept die entsprechenden Inhaltsstoffe in den Sorten enthält, erhöhen Sie bitte diesen Artikel) Sprechen Sie mit Ihrem Arzt bevor Sie (oder Ihr Kind) dieses Arzneimittel einnehmen oder erhalten, wenn Ihr Arzt Ihnen mitgeteilt hat, dass Sie (oder Ihr Kind) eine Unverträglichkeit gegenüber einigen Zuckern haben oder wenn bei Ihnen eine hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) - eine seltene angeborene Erkrankung, bei der eine Person Fructose nicht abbauen kann - festgestellt wurde

Angeborene Krankheiten des Kohlenhydratstoffwechsels

  1. Hereditäre Fructoseintoleranz - HFI. Gefällt 97 Mal. Hier können Betroffene und Familie/Freunde von Betroffenen Erfahrungen austauschen. Achtung: Es werden keine medizinischen Ratschläge gegeben
  2. eine hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) - eine seltene angeborene Erkrankung, bei der eine Person Fructose nicht abbauen kann - festgestellt wurde. Rebetol enthält Sucrose Bitte nehmen Sie dieses Arzneimittel erst nach Rück-sprache mit Ihrem Arzt ein, wenn Ihnen bekannt ist, dass Sie unter einer Zuckerunverträglichkeit leiden. Sucros
  3. Neben Hereditäre Fruktoseintoleranz hat HFI andere Bedeutungen. Sie sind auf der linken Seite unten aufgeführt. Bitte scrollen Sie nach unten und klicken Sie, um jeden von ihnen zu sehen. Für alle Bedeutungen von HFI klicken Sie bitte auf Mehr. Wenn Sie unsere englische Version besuchen und Definitionen von Hereditäre Fruktoseintoleranz in anderen Sprachen sehen möchten, klicken Sie.
  4. asenanstieg. KO: therapierefraktäres, tödliches Leber- und Nierenversagen! Xylit wird aufgrund kontroverser Datenlage nicht generell empfohlen
  5. Hereditäre Fruktoseintoleranz ist eine Erkrankung, die die Fähigkeit einer Person beeinträchtigt, die Zuckerfruktose zu verdauen. Fruktose ist ein einfacher Zucker, der hauptsächlich in Früchten vorkommt. Betroffene Personen entwickeln Anzeichen und Symptome der Störung im Säuglingsalter, wenn Früchte, Säfte oder andere fruktosehaltige Lebensmittel in die Ernährung aufgenommen werden.

Aufgrund des Risikos einer Laktatazidose eine Unverträglichkeit gegenüber einigen Zuckern haben oder wenn bei Ihnen eine hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) - eine seltene angeborene Erkrankung, bei der eine Person Fructose nicht abbauen kann - festgestellt wurde. Rebetol enthält Sucrose. Bitte nehmen Sie dieses Arzneimittel erst nach Rücksprache mit Ihrem Arzt ein, wenn Ihnen. Hereditäre Fructoseintoleranz (HFI) ist eine seltene Krankheit, die durch eine erbliche Störung des Fruktosestoffwechsels bedingt ist, bei der Fruktose (Fruchtzucker) nicht oder nicht in ausreichenden Mengen abgebaut werden kann. Als Folge ist der Fruchtzuckergehalt in den Zellen mit einer toxischen Wirkung erhöht, der wiederum die Verstoffwechselung der Glukose stört und eine. Hereditäre Fruktose-Intoleranz oder kurz HFI Es ist die zweit-häufigste Form der Fruktose-Unverträglichkeit. Sie beruht auf einem Defekt des Enzyms Aldolase B. Essentielle Fruktosurie Ursache: Defekt des Enzyms Fruktokinase; Defekt des Enzyms Fruktose-1,6-biphosphatase . Das sind die typischen Symptome der HFI: Blähbauch, Oberbauchschmerzen, breiige Stühle bis Durchfall sowie. Die Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme (ICD-10 in seiner letzten international gültigen Version von 2006) klassifiziert im Kapitel IV die Endokrinen, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten nach untenstehendem Schlüssel Fruktose sollte nicht eingesetzt werden, da bei hereditärer Fruktoseintoleranz Gefahr der Hypoglykämie trotz KH-Zufuhr, Schock mit metabolischer Azidose, Laktat- und Transaminasenanstieg. KO: therapierefraktäres, tödliches Leber- und Nierenversagen! Xylit wird aufgrund kontroverser Datenlage nicht generell empfohlen. Mehr lesen Therapie des diabetischen Ketoazidose. Aus: Müller-Wieland. Fruktoseintoleranz (Aldolase B-Defizienz; ALDOB-Gen) Alkoholintoleranz (p.R48H-Austausch im ADH1B-Gen und p.E504K im ALDH2-Gen) Gluten-Unverträglichkeit (Zöliakie / Sprue; MHC II- / HLA II-Haplotypen DQ2.5 und DQ8) * Morbus Crohn (NOD2-Gen) Morbus Crohn (p.T300A-Austausch im ATG16L1-Gen) Schwere Kolitis des Kleinkindes (IL10-, IL10RA- oder IL10RB-Gen) Morbus Hirschsprung (HSCR; RET.